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第六节 帕金森病(第1页)

概述】

特发性帕金森病(parkinsondisease,PD)或震颤麻痹(paralysisagitans)是中老年常见的神经系统变性疾病,以静止性震颤、肌强直及运动障碍为主要临床表现。

多缓慢起病,逐渐加重。

病变主要在黑质和纹状体。

其他疾病累及锥体外系统也可引起同样的临床表现者,则称之为震颤麻痹综合征或帕金森综合征。

由JamesParkinson(1817)首先描述。

65岁以上人群患病率为1000/10万,随年龄增高,男性稍多于女性。

【临床表现】

PD多于60岁以后发病,男性稍多于女性。

起病隐匿且进展缓慢,进行性加重。

主要症状包括震颤、步行障碍、肌强直及运动迟缓。

患者初发症状常是震颤或肢体行动强直不便,检查时均可发现运动减少。

症状常自一侧上肢开始,逐渐波及同侧下肢、对侧上肢及下肢,常呈“N”

字形进展(65%~70%),有的病例症状先从一侧下肢开始(25%~30%)。

患者最早的感受可能是肢体震颤和僵硬。

1.静止性震颤(statictremor)。

常为首发症状,多由一侧上肢远端(手指)开始,呈规律性手指屈曲和拇指对掌运动,似“搓丸样”

(pill-rolling)动作,静止时出现,情绪激动时加剧,随意动作时减轻,睡眠时消失;可逐渐扩展到同侧及对侧上下肢,下颌、口唇、舌及头部一般最后受累。

上下肢有震颤时,上肢震颤的幅度比下肢大。

部分患者无震颤,尤其发病年龄在70岁以上者。

2.肌强直(rigidity)。

PD的肌强直系锥体外系性肌张力增高,即伸肌和屈肌的张力同时增高,致被动伸屈时其关节呈均匀一致的阻抗而称为铅管样强直,如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感,称齿轮样强直。

肌强直与锥体束受损时肌张力增高或痉挛不同,后者表现被动运动开始时阻力明显,随后迅速减弱,如同打开水果刀的折刀样感觉(折刀样强直),常伴腱反射亢进和病理征。

吞咽肌及构音肌的强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调。

3.运动迟缓(bradykinesia)。

表现多种动作的缓慢,随意运动减少,尤以开始时为甚,难以完成精细动作。

面部表情肌少动,常面无表情、不眨眼、双眼凝视,形成“面具脸”

(maskedface)。

由于肌张力增高、姿势反射障碍使起床、翻身、步行、变换方向等运动缓慢;四肢协调运动差,手指精细动作如系纽扣或穿、脱袜子或裤子、洗脸等都有困难;书写时字行不齐,越写越小,呈现“写字过小征”

(micrographia)。

4.姿势步态异常。

由于四肢、躯干和颈部肌强直使患者站立时呈屈曲体态,头前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内收,髋和膝关节略弯曲。

行走时上肢无前后摆动,早期走路拖步,起步困难,步伐小,越走越快,呈慌张步态(festination),随病情进展呈小步态,躯干与颈部僵硬使转弯时用连续小步,迈步后以极小的步伐前冲,不能即时停步或转弯,下坡时更明显。

由于姿势平衡障碍导致重心不稳,晚期由坐位、卧位起立困难。

5.其他症状。

反复叩击眉弓上缘产生持续眨眼反应(Myer-son征),正常人反应不持续。

可有眼睑阵挛(闭合的眼睑轻度颤动)或眼睑痉挛(眼睑不自主闭合)。

口、咽和腭肌运动障碍使讲话缓慢、音量低(发音过弱)、流涎,严重时吞咽困难。

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