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口、咽和腭肌运动障碍使讲话缓慢、音量低(发音过弱)、流涎,严重时吞咽困难。
自主神经功能障碍,常见难治性便秘、夜间大量出汗、体位性低血压等。
皮脂腺、汗腺分泌过多引起脂颜(oilyface)。
精神症状发生率亦较高,最常见为抑郁症,还有思维迟钝、视幻觉等。
晚期可出现智力衰退。
本病不导致瘫痪或感觉麻木,晚期患者卧床不起系因重度肌强直及运动减少引起。
深、浅反射亦无异常。
【辅助检查】
本病的辅助检查无特异性。
1.生化检测。
采用高效液相色谱(HPLC)可检出脑脊液HVA含量减少。
2.基因检测。
采用DNA印迹技术(southemblot)、PCR、DNA序列分析等可能发现基因突变。
3.功能影像学检测。
采用PET或SPECT用特定的放射性核素检测,疾病早期可显示脑内DAT功能显著降低,D2型DA受体(D2R)活性在早期超敏,后期低敏,DA递质合成减少;对PD早期诊断、鉴别诊断及监测病情进展有一定价值。
4.脑电图。
部分患者脑电图有异常,多呈弥漫性波活动的广泛性轻至中度异常。
5.脑CT。
颅脑CT除脑沟增宽、脑室扩大外,无其他特征性改变。
6.脑脊液检查。
在少数患者中可有轻微蛋白升高。
【诊断常规】
(一)诊断要点
1.中老年发病,慢性进行性病程。
2.四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍)中至少具备两项,前两项至少具备其中之一;症状不对称。
3.左旋多巴治疗有效。
4.患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体束损害和肌萎缩等。
PD临床诊断与死后病理证实符合率为75%~80%。
在早期的患者,诊断有时比较困难。
凡是中年以后出现原因不明、逐渐出现的动作缓慢、表情淡漠、肌张力增高及行走时上肢的前后摆动减少或消失者,则需考虑本病的可能。
(二)鉴别诊断
1.特发性震颤。
约1/3的患者有家族史,起病年龄轻,震颤与体位和动作有关,常影响头部引起点头或摇晃,无肌强直和少动。
饮酒或服用普萘洛尔,震颤可显著减轻,而帕金森病典型影响面部和口唇。
2.抑郁症。
可伴表情贫乏、言语单调、自主运动减少,可类似PD,且二者常在同一患者并存。
但抑郁症无肌强直和震颤,抗抑郁药物治疗有效。
3.(继发性)帕金森综合征。
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