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第九节 溶血性尿毒症综合征（第2页）

中枢神经系统受累：１／３患者出现头痛、精神症状、昏迷、去大脑僵直、偏瘫或癫痫发作，重症可致死。

肺部受累可有肺内微血管多数血栓，导致胸闷、憋气、咯血、肺功能不全等，侵犯心脏可导致心肌坏死，引起心力衰竭、心律失常、重者可致死。

（３）慢性期：有１０％～４０％患者可发展为慢性型，主要表现为肾功能损害。

轻型患者可于数周至数月内恢复正常；重型患者可发展到尿毒症。

此外，还有神经系统后遗症：如智力降低，行为异常，偏瘫等。

２．病理改变

（１）光镜：急性期病变典型，肾脏呈微血管病变，表现为广泛的纤维蛋白的沉积形成纤维素性血栓。

内皮细胞肿胀和基底膜分开。

毛细血管腔闭塞。

并可出现系膜增殖，严重者系膜溶解、小动脉受累，肾皮质坏死。

晚期肾小球硬化，玻璃样变，肾小球荒废，肾小管萎缩及间质纤维化。

（２）免疫荧光：早期于毛细血管壁和系膜区可见纤维蛋白，其后偶可见ＩｇＭ、Ｃ３、Ｃ４、Ｃ１ｑ等沉积。

（３）电镜：内皮与基底膜间充以细微纤维、红细胞碎片和血小板，沿内皮细胞侧可见新形成的薄层基底膜。

凡在前驱症状后出现严重溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭者应高度怀疑本病。

末梢血网织红细胞增高、血浆结合珠蛋白减少，末梢破碎红细胞计数超过２％，血浆乳酸脱氢酶及其同工酶———丙酮酸脱氢酶升高，血肌酐正常，Ｂ超双肾增大等均有助于ＨＵＳ的诊断，应该指出ＨＵＳ是一种综合征，只要具备上述三种临床表现即可作出诊断，病理不是诊断的必备条件。

【治疗原则】

１．积极抗感染，纠正水、电解质紊乱，补充热量和营养，加强支持疗法，合理对症治疗。

２．早期充分透析，可避免并发症的发生。

３．必要时行连续性肾脏替代治疗或血浆置换。

【治疗方案】

无特效治疗，目前治疗方法如下：１．一般治疗。

包括抗感染、加强营养支持等。

２．急性肾衰竭的处理。

提倡尽早开始透析治疗。

凡少尿、无尿超过２日，血尿素氮及肌酐迅速升高、血钾高于６ｍｍｏｌ／Ｌ、严重代谢性酸中毒、水潴留引起或脑水肿先兆。

以及难治性高血压者均应尽早透析治疗。

透析首选腹膜透析，能避免全身肝素化，且血流动力学稳定，特别适于老人、小儿。

３．输注血浆。

新鲜冰冻血浆可补充血浆中缺乏的抑制血小板聚集的因子，使病情缓解稳定。

首次３０～４０ｍｌ／ｋｇ以后每日１５～２０ｍｌ／ｋｇ，避免输血小板以免血栓加重。

严重贫血者，输血有助于改善症状。

４．血浆置换。

借以去除血浆中的ｖＷＦ、ＴＰＡ－Ⅰ及合成ＰＧＩ２的抑制物。

每次置换２～４Ｌ，开始时每日１次，３～４ｄ后改为隔日１次或每周２次。