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第十一节 舞 蹈 病（第3页）

５．手足搐搦症。

低血钙引起的手足搐搦症患者常诉说感觉异常，甚至肌肉疼痛。

与小舞蹈病的Ｗａｒｎｅｒ征不同，“助产士手”

表现为掌指关节屈曲，拇指内收。

面神经叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊断。

６．抽动—秽语综合征。

好发生于男性儿童，病程慢性持久而症状则有波动。

除多发性肌肉抽动外，可有不自主发声以及语言动作异常。

７．肝豆状核变性。

多在青少年时起病，也可表现有舞蹈样不自主动作，但起病缓慢，进行性加重，有铜代谢障碍以及家族遗传史等可资鉴别。

【治疗常规】

１．病因治疗。

即使无急性风湿热征象亦应卧床休息、镇静和预防性抗生素治疗等。

通常建议青霉素４０万～８０万单位肌注，每日１～２次，１０～１４ｄ为１个疗程。

过敏者可改用红霉素或者四环素，同时使用阿司匹林０．５～１．０ｇ，每日４次，或水杨酸钠１．０ｇ，每日４次，小儿按０．１ｇ／ｋｇ计算，分次服用，症状控制后减半，维持６～１２周，防止或减少复发，并控制发生心肌炎和心瓣膜病。

风湿热症状明显者，可加用泼尼松或泼尼松龙，每日１０～３０ｍｇ，分３～４次服用，以后渐减半，总疗程为２～３个月。

为了预防链球菌感染，建议连续预防性每日口服青霉素，直至约２０岁。

２．对症治疗。

不自主运动，可用氟哌啶醇０．５ｍｇ。

每日２～３次，逐渐增加剂量至不自主运动控制为止。

也可选用氯丙嗪１２．５～２５ｍｇ，苯巴比妥０．０１５～０．０３ｍｇ，地西泮５ｍｇ，硫必利５０～１００ｍｇ。

氟哌啶醇、氯丙嗪、硫必利需注意锥体外系不良反应。

个别患儿应用苯巴比妥后可有更加兴奋与不自主运动反而加剧现象，应改用他药。

严重躁动不安可给地西泮静脉缓注或肌注氯丙嗪。

３．卧床休息并加强护理。

在舞蹈病发作期应卧床休息，避免强光、嘈杂等刺激，床垫应柔软，保护因不自主动作可能带来的意外损伤，进富含营养及易消化的饮食。

有吞咽困难者可以鼻饲饮食。