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【概述】
支气管扩张症(bronchiectasis)指支气管及其周围肺组织的慢性炎症损坏管壁,以致支气管扩张和变形,多见于儿童和青年。
主要临床表现为慢性咳嗽,咯大量脓痰和反复咯血,并可闻及局限性、固定性湿音。
如病变累及引流不畅的区域,如肺上叶,并不一定伴有排脓性痰,而以咯血为唯一的临床表现,此类支气管扩张称为“干性支气管扩张”
。
【临床表现】
本病常呈慢性经过,早期可无自觉症状,以后随病情加重而出现典型的临床表现。
1.症状
(1)慢性咳嗽、咯大量脓痰:一般多为阵发性,每日痰量可达100~400ml,咯痰多在起床及就寝等体位改变时最多。
产生此现象的原因是支气管扩张感染后,管壁黏膜被破坏丧失了清除分泌物的功能,导致分泌物的积聚,当体位改变时,分泌物受重力作用而移动从而接触到正常黏膜,引起刺激,出现咳嗽及咯大量脓痰。
患者的痰液呈黄色脓样,伴厌氧菌混合感染时可有臭味。
收集痰液于玻璃瓶中静置,数小时后有分层现象:上层为泡沫,下悬脓性黏液,中层为混浊黏液,下层为坏死组织沉淀物。
(2)反复咯血:50%~70%的患者有反复咯血史,血量不等,可为痰中带血或小量咯血,亦可表现为大量咯血。
咯血的原因是支气管表层的肉芽组织创面小血管或管壁扩张的小血管破裂出血所致。
咯血最常见的诱因是呼吸道感染。
(3)反复肺部感染:患者常于同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。
多数由上呼吸道感染向下蔓延,致使支气管感染加重,且因痰液引流不畅,最终使炎症扩散至病变支气管周围的肺组织。
发生感染时,患者可出现发热,且咳嗽加剧、痰量增多,感染较重时患者可有胸闷、胸痛等症状。
(4)慢性感染:患者反复继发肺部感染病程较长时,则可引起全身中毒症状,如发热、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血等;并发肺纤维化、肺气肿或慢性肺源性心脏病时可出现呼吸困难等相应症状;若为儿童可影响其发育。
2.体征。
支气管扩张早期可无异常体征。
当病变严重或并发继发感染,使渗出物积聚时,可闻及持久的部位固定的湿性音,痰液咳出后湿性音仅可暂时性减少或消失;伴有肺炎时,则在相应部位可有叩诊浊音及呼吸音减弱等肺炎体征。
随着并发症,如支气管肺炎、肺纤维化、胸膜增厚与肺气肿等的发生,可出现相应的体征。
此外,慢性支气管扩张患者可有发绀、杵状指(趾),病程长者可有营养不良。
【检查】
1.血液检查。
急性感染时可有白细胞总数和中性粒细胞计数增高。
病程长或咯血严重者可有贫血、红细胞沉降率增快等。
2.痰液检查。
痰液涂片可发现革兰阳性及阴性细菌,痰培养可检出致病菌,还有助于选择敏感的抗生素。
3.胸部X线检查。
可显示粗乱肺纹理中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影,感染时阴影内出现液平。
4.CT扫描。
普通CT扫描诊断支气管扩张的敏感性和特异性分别是66%和92%,高分辨CT(HRCT)诊断的敏感性和特异性达到90%以上。
支气管扩张在HRCT上比较特征性的表现,包括管壁增厚的柱状扩张,或成串成簇的囊样改变,支气管由中心向外周逐渐变细的特点消失及扩张气管内气液平的存在。
5.支气管碘油造影术。
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