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第五节 急进性肾小球肾炎（第1页）

概述

急进性肾小球肾炎（ｒａｐｉｄｌｙｐｒｏｇｒｅｓｓｉｖｅｇｌｏｍｅｒｕｌｏｎｅｐｈｒｉｔｉｓ），起病类似急性肾小球肾炎，但其病情进展快，肾功能急骤恶化，可在数日、数周或数月内迅速发生少尿或无尿性急性肾衰竭。

本病占肾活检患者的２％～５％。

国内资料为２％，男女比例２∶１，以青年及中老年者居多。

原发性急进性肾小球肾炎又称特发性急进性肾小球肾炎，一般无明确病因，但５０％患者有前驱感染；继发性可由多种原因引起，如有机溶剂、药物（利福平、肼屈嗪、别嘌呤醇、青霉胺Ｄ等）、病毒和细菌感染、单克隆丙种球蛋白血症、恶性肿瘤、自身免疫及免疫遗传因素等。

本节主要介绍特发性急进性肾小球肾炎。

急进性肾小球肾炎根据免疫发病机理的不同分为三型。

Ⅰ型：抗肾抗体型，由于抗肾小球基底膜抗体（即抗ＧＢＭ抗体）与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体而致病。

Ⅱ型：免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积，或原位免疫复合物形成，激活补体而致病。

Ⅲ型：非免疫复合物型，以往认为发病机理与细胞免疫有关，现已证实５０％～８０％为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害）。

晚近根据患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）的检测结果，在原三型基础上又增加两型，共五型：Ⅳ型：在原Ⅰ型中约３０％患者血清ＡＮＣＡ呈阳性，被归为Ⅳ型。

Ⅴ型：在原Ⅲ型中有２０％～５０％患者血清ＡＮＣＡ呈阴性，被归为Ⅴ型。

【诊断要点】

１．约５０％以上患者在发病前有上呼吸道前驱感染史。

２．临床主要表现为急进性肾炎综合征，即急性起病、尿少、水肿、高血压、蛋白尿、血尿，进行性肾衰竭。

３．病理表现

（１）光镜表现为新月体肾炎，即绝大多数（＞５０％）的肾小球有大新月体形成（即新月体超过肾小囊面积的５０％）。

肾小球毛细血管袢严重损伤，毛细血管基底膜断裂，血液流入肾小囊并凝固，肾小囊上皮细胞增生，单核细胞浸润，新月体形成。

（２）免疫病理检查：Ⅰ型，ＩｇＧ和Ｃ３沿毛细血管壁线状沉积；Ⅱ型，系膜区和（或）毛细血管壁各种免疫球蛋白，常伴补体Ｃ３，其可呈颗粒样沉积；Ⅲ型，全部阴性。

（３）电镜检查：可见毛细血管袢严重损伤和断裂，新月体形成，Ⅱ型则于系膜、基底膜的上皮侧、内皮侧或基底膜内出现电子致密物，有时并可见驼峰样沉积物形成。

４．免疫学检查。

Ⅰ型急进性肾小球肾炎患者血清中可检测到抗肾小球基底膜抗体，病情早期阳性率可达９５％以上；Ⅱ型患者可出现循环免疫复合物、低补体血症或冷球蛋白血症；Ⅲ型７０％～８０％的患者血中抗中性粒细胞胞浆抗体可为阳性。

【治疗原则】

１．本病进展快，预后较差，急性期死亡率高，尽早诊断充分治疗是提高患者生存率的关键。

２．急性期治疗以强化免疫抑制治疗为主，对血肌酐＞５３０μｍｏｌ／Ｌ者应尽早开始血液透析治疗，慢性期注意保护残存肾功能。

３．对于肾小球功能不能恢复者则将终生行肾脏替代治疗。

【治疗方案】

近年来随着强化免疫抑制治疗及血浆置换疗法的应用，本病的预后已大有改观。

１．急性期强化治疗

（１）糖皮质激素与免疫抑制药物：采用糖皮质激素冲击治疗，即甲泼尼龙０．５～１ｇ静点冲击治疗，每日或隔日１次，３次为１疗程。

间歇３～５ｄ可再用１～２个疗程，冲击间期及冲击后改为泼尼松口服，常用剂量为泼尼松１ｍｇ／（ｋｇ·ｄ）口服，２～３月后逐渐减量。

维持时间长短根据原发病不同而异。

在糖皮质激素应用同时加用环磷酰胺２～３ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），累积量不超过６～８ｇ。

近年来，有报道应用环磷酰胺静脉冲击治疗（１ｇ溶于５％葡萄糖溶液静脉点滴，每月１次）替代常规口服，也获得较好疗效，该疗法主要适用于Ⅱ、Ⅲ型，Ⅰ型疗效较差，另需强调的是此疗法应用于早期可逆的肾小球病变（即细胞性新月体）疗效较好，当肾小球病变为不可逆即大量纤维性新月体、肾小球硬化及间质纤维化时，不应冲击治疗，否则适得其反。